Le quatrième épisode de la série Mario Kart, sorti en 2003.
Les plus gros changements par rapport aux jeux précédents sont le fait que les joueurs choisissent deux personnages par kart, permettant aussi à deux joueurs de jouer sur le même kart. Chaque paire de personnages ont un objet exclusif (à l'exception du Roi Boo et de Flora Piranha, qui peuvent tous les utiliser). Ce jeu est le seul à proposer le Grand Chelem, une cinquième coupe dans laquelle tous les circuits sont présents dans un ordre aléatoire. Aucune de ces nouveautés ne se sont retrouvées dans un autre jeu. Le jeu a 20 personnages, le plus grand choix dans la série jusque là.
Ce jeu présente des exemples de ces schémas :
- Le Bus est Revenu : Koopa Troopa, un des pilotes du Super Mario Kart original, fait son retour après avoir été absent de Mario Kart 64 et Super Circuit.
- Cameo de Console : Il est possible de faire des batailles sur une Nintendo Game Cube.
- Canon de Verre: Le Bill Boum (le kart à l'apparence d'un Bill Bourrin) est le véhicule le plus léger du jeu et celui qui supporte le moins bien le hors-piste. Toutefois, son turbo est le même que celui des poids légers et sa vitesse de pointe n'a rien à envier aux poids lourds.
- Licence Artistique – Paléontologie : L'Apatosaurus de la Jungle Dino Dino a une corne sur son museau. Les fossiles d'Apatosaurus n'ont pas de corne.
- Signe de Continuité :
- Le manoir de Rang A de Luigi's Mansion est visible sur le Circuit Luigi.
- Le circuit Désert Sec Sec est situé dans le lieu de même nom de Mario & Wario et Paper Mario 64.
